Болезни орбиты А. Ф. Бровкина

У нас вы можете скачать книгу Болезни орбиты А. Ф. Бровкина в fb2, txt, PDF, EPUB, doc, rtf, jar, djvu, lrf!

Семенковой [2], болезнь Вегенера проявляется в возрасте от 3 месяцев до 75 лет, одинаково часто болеют дети, мужчины и женщины. Средний возраст заболевших лет. Обычно заболевание начинается постепенно и проходит в своем развитии три этапа. На первом этапе может возникать локальное поражение верхних дыхательных путей, среднего уха и органа зрения.

Постепенно заболевание переходит во второй этап, когда присоединяются признаки генерализации процесса: Третий этап, терминальный, характеризуется признаками легочно-сердечной и почечной недостаточности.

При обезглавленном типе заболевание ограничивается только поражением легких и респираторного тракта, поражение почек отсутствует. Естественно, в таких случаях диагностика заболевания затруднена. Уточненный диагноз оказывается возможным только при гистологическом подтверждении. Прогноз для жизни при ограниченном поражении лучше, чем при диффузном распространении некротизирующихся гранулем.

Первое поражение орбиты при болезни Вегенера описали J. Wear в году [5]. Они наблюдали летнюю женщину, у которой внезапно развились все признаки, типичные для прогрессирующей опухоли орбиты, а по биоптату, взятому из пораженных тканей орбиты, был поставлен гистологический диагноз псевдотумора. Только после появления лихорадки, пневмонии, нефрита, признаков поражения селезенки и потери веса тела заподозрили гранулематоз Вегенера.

С момента появления орбитальных симптомов до гибели больной прошло всего 2 года. Манифестация гранулематоза Вегенера в орбите признаками псевдотумора описана и в детской практике [13]. Наши наблюдения за 13 больными с гистологически подтвержденным гранулематозным поражением орбиты, типичным для болезни Вегенера, показывают, что у молодых больных поражение орбиты чаще бывает первой манифестацией заболевания, а средний возраст их не превышает 30 лет 26,3 года.

Как правило, процесс достаточно длительное время монолатеральный, при вовлечении второй орбиты быстро наступает его генерализация. Подобное мы наблюдали у 8 больных, у которых генерализация процесса проявила себя спустя месяцев. Как показывают наши наблюдения, гранулематоз Вегенера в орбите может иметь два варианта клинической картины.

Первый вариант, который встречается чаще, характеризуется всеми клиническими признаками, типичными для злокачественной опухоли орбиты.

Внезапно появляются односторонний экзофтальм, который быстро прогрессирует, напряженность тканей век, их отек, хемоз. Глаз оказывается практически ущемленным между напряженными веками, подвижность его резко ограничена, на роговице у лимба - инфильтраты, изъязвления рис.

Вид больного с локальным гранулематозным поражением правой орбиты. На глазном дне рано развивается отек диска зрительного нерва с резким падением зрительных функций рис. В течение нескольких недель - месяцев аналогичная картина может появиться в парной орбите.

Как правило, в начале заболевания при отсутствии признаков поражения внутренних органов больным ставят диагноз злокачественной опухоли орбиты и диагноз уточняется только после диагностической орбитотомии и гистологического исследования. Компьютерная томограмма того же больного.

В задней и средней трети орбиты видна тень плотной патологической ткани. Второй вариант гранулематоза Вегенера в орбите характеризуется появлением невоспалительного отека век с частичным птозом и умеренным экзофтальмом на одной стороне. Постепенно присоединяется ограничение функций экстраокулярных мышц. С момента появления первых симптомов до обращения к врачу проходит от нескольких месяцев до 1, лет. Стертость клинической картины, медленное нарастание симптомов, явная заинтересованность экстраокулярных мышц являются причиной постановки ошибочного диагноза псевдотумора [15].

Длительная сохранность зрительных функций, нормальное внутриглазное давление в сочетании с другими симптомами не позволяют полностью исключить и доброкачественную опухоль в орбите. При гистологическом исследовании в пораженных тканях при первом варианте клинической картины обнаруживают интенсивное распространение гранулематозной кани в мягких тканях орбиты с распространенным панваскулитом, образованием большого количества зон некроза, содержащих гигантские клетки, экстраокулярные мышцы, как правило, не дифференцируются.

Для второго варианта более характерно присутствие отдельных полей гранулематозной ткани со слабо выраженными участками некроза. В ходе операции в орбите определяется плотная белесоватая ткань, частично замещающая орбитальную клетчатку.

Экстраокулярные мышцы серого цвета, утолщены, но сохраняют свою форму. Дифференциальный диагноз орбитальной формы болезни Вегенера следует проводить со злокачественной опухолью орбиты первичной или метастатической, псевдотумором, опухолью слезной железы, саркоидозом, амилоидозом Лечение длительное по схеме кортикостероидами, циклофосфаном, азатиаприном. Прогноз для зрения и жизни плохой. Саркоидоз является также мультисистемным гранулематозным заболеванием, природа которого остается неизвестной, несмотря на то, что первое сообщение о нем появилось лет тому назад Hutchinson J.

Более подробное описание симптомов поражения кожи принадлежат С. Изобретение относится к новым соединениям, обладающим ретиноидоподобной биологической активностью. Изобретение относится к медицине, а именно к способам лечения инкурабельных форм рака. Изобретение относится к производным оксазолидинона общей формулы I: Изобретение относится к медицине, а именно к радиофармацевтическим препаратам, содержащим радионуклид самарий, и может быть использовано для лечения метастазов злокачественных новообразований в кости и ревматоидных артритов.

Изобретение относится к области ветеринарии и медицины. Изобретение относится к медицине, а именно к препаративной биохимии, фармацевтической промышленности и биотехнологии и касается пептидов, обладающих иммуностимулирующей активностью, способа их получения, лекарственного препарата Спленопида, созданного на основе этих пептидов, и его применения.

Изобретение относится к области медицины и касается получения лекарственных средств из отходов животного сырья. Изобретение относится к медицине, а именно к травматологии, ортопедии. Изобретение относится к медицине, в частности к клеточной терапии. Изобретение относится к медицине, а именно к онкологии, и касается лечения больных с запущенными формами опухолей органов брюшной полости.